一文速览│妊娠合并ITP的诊断与治疗

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血小板（PLT） 减少是妊娠期妇女较常见的血液系统改变，可由多种病因造成，既可为妊娠期特异的表现或并发症，也可与妊娠无明确关系。尽管绝大多数为妊娠期血小板减少（GT），程度较轻，母婴结局良好，无须特殊治疗；但少数患者可出现血小板显著减少，严重时可危及生命。文章主要介绍妊娠期血小板减少症（ITP）的诊断思路，以及常见病因的诊断、鉴别诊断和治疗。

一、ITP患者可否妊娠

目前没有明确的维持妊娠所需要血小板的具体数目，在共识中提出妊娠前血小板计数小于2-3万，有出血症状，并且控制困难，对治疗无效或有严重合并症（糖尿病、高血压、脂代谢异常、肾病、自身免疫系统或既往血栓病史者）不建议妊娠。

建议对要求妊娠者，孕期应充分告知：

◆  妊娠期出血风险相对较低，仍存在严重出血（新生儿颅内出血）风险。

◆  抗心磷脂抗体阳性，流产、血栓形成风险增加，既往有流产或血栓病史，建议肝素抗凝治疗。

◆  孕期多数存在血小板进一步降低的可能，要面临治疗。

◆  治疗可引起高血压、糖尿病、脂代谢异常等。

二、妊娠合并血小板减少的诊断

诊断要点

◆  详尽的病史、全面的体格检查及个体化的实验室检查有助于明确PLT减少的原因

孕晚期：若PLT>75×10⁹/L者，建议密切观察；若PLT ≤ 75×10⁹/L，可进行初步筛查，如外周血涂片、肝功能等；

孕早中期：出现PLT减少或PLT<50×10⁹/L者，建议行更完善的检查，如凝血功能、抗核抗体、抗磷脂抗体、肾功能等；

孕前：存在PLT减少或既往有PLT减少病史者、合并产科并发症者，均应进行相应检查；

◆  根据临床特征选择个体化的实验室检查

PLT的监测频率应根据病因不同有所不同。目前尚无统一推荐，但有学者提出，高度怀疑GT者可按产检频率进行，直至产后1~3个月PLT恢复；免疫性血小板减少症（ITP） 或原因未明者，根据PLT水平是否稳定，每2~4 周进行检测；如妊娠34周后且PLT低于80×109/L的孕妇建议每周检测血常规。

三、妊娠期血小板数目维持多少合适

目前并没有明确的标准，所以推荐在早中期如果没有临床出血症状，血小板维持大于3万以上，这个观点和既往指南是一致的。但如果进行一些操作如羊水穿刺等产前诊断的时候，建议使血小板数目升高。

四、妊娠合并孤立性PLT减少的处理

包括GT和妊娠合并ITP。两者鉴别如下表。

ITP患者的处理则需要兼顾孕妇和胎儿。

1.  孕妇

◆  多数患者在妊娠期间并不需要接受治疗，目前认为只有当PLT<30×10⁹/L或者伴有出血表现的患者需要进行治疗；

◆  分娩前应根据分娩方式提升PLT至安全水平，一般来说，经阴道分娩须PLT>50×10⁹/L，剖宫产须>80×10⁹/L；接受脊髓麻醉者须>75×10⁹/L。

◆  一线治疗可选择泼尼松和（或）免疫球蛋白。

泼尼松的初始剂量一般推荐应低于非孕期，一旦出血减轻、PLT升至安全水平（>30×10⁹/L），尽早减量至最小维持剂量；副反应则为可能引起或加重妊娠期糖尿病、骨质疏松和精神异常等，孕早期使用轻度增加新生儿唇腭裂的发生风险。

免疫球蛋白在ITP 患者中使用较安全，可在短期内提升PLT，但价格昂贵，疗效仅能

维持2~4周。故部分患者可在孕期反复使用；也可在计划分娩前3~5d使用，维持围产期PLT在安全水平。

激素和免疫球蛋白均无反应者，应权衡出血风险与治疗潜在毒性，给予个体化治疗。

◆  孕期应避免使用长春碱类、环磷酰胺以及雄激素类药物；其他治疗如硫唑嘌呤、抗CD20 单抗以及TPO受体激动剂等。

◆  妊娠期脾切除的适应证

既往共识中认为血小板小于1万，或对激素和丙球治疗无效者，孕中期可进行脾切除。但现文献中案例并不多，妊娠期手术对于出血和流产无法评估，因此不推荐孕期脾切除，大多数还是以激素和丙球维持治疗为主。

2.  胎儿

目前建议，无论是否存在出血倾向，或有无前次分娩的病史，新生儿应常规接受PLT评估。若正常，监测出血情况，至出生后1周复查；若PLT减少，建议严密监测，根据PLT水平及出血情况予以处理，一般在出生后24~48h PLT降至最低，此后可逐步恢复。

对于无出血症状、PLT计数小于3万的新生儿，应用大剂量的丙球或糖皮质激素治疗。若伴有临床出血症状，需要同时输入血小板，尽可能维持PLT计数大于5万。对于这些患者，若PLT减少，在临床上建议通过超声进行颅脑的检测，必要时进行CT的检测。

参考文献：

1.蔡华聪;妊娠合并血小板减少诊断与治疗[J];中国实用内科杂志;2017年02期

2.2014 JSH共识报告：妊娠合并原发性免疫性血小板减少症的管理（日文版）

3.成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）.中华血液学杂志.2016,37(2):89-93.