3表快速搞定儿童ALL的诊断与分型

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急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童期最常见的恶性肿瘤，是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血，血小板减少和中性粒细胞减少，原始细胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺，胸腺、肝、脾，或淋巴结等，引起相应病变。本文将对这一人群的诊断和分型作一总结。

一、早期表现

二、ALL诊断依据

三、ALL分型

基于血细胞类型、年龄和染色体是否异常，儿童ALL分为多种类型。准确的MICM分型是ALL临床分型及治疗方案正确实施的基础与前提。

四、临床危险度分型

▼  预后相关的危险因素

（1）诊断时年龄<1岁或≥10岁。

（2）诊断时外周血WBC>50x10⁹/L。

（3）诊断时已发生CNSL或TL。

（4）免疫表型为T系ALL。成熟B-ALL建议按Ⅳ期B细胞系NHL方案治疗。

（5）细胞及分子遗传学特征：染色体数目<45的低二倍体、t（9；22）（q34；qll.2）/BCR-ABL1、t（4；11）（q21；q23)/MLL-AF4 或其他MLL基因重排、t（l；19）（q23；p13）/E2A-PBX1。

（6）泼尼松反应不良。

（7）诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%。

（8）诱导缓解治疗结束（化疗第33天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞>5%。

（9） MRD水平。一般认为，诱导缓解结束后（化疗第33天）MRD ≥ 1×10^-4，或巩固治疗开始前（第12周）MRD ≥ 1×10^-3的患儿预后差。

▼  儿童ALL的临床危险分型分为；低危、标危和高危三型。

●  低危：不具备上述任何一项危险因素者

●  中危：满足以下任何1项或多项者

（1）诊断时年龄≥10岁或<1岁；

（2）诊断时外周血 WBC≥50×10⁹/L；

（3）诊断时已发生 CNSL 和（或）TL；

（4）免疫表型为T系ALL；

（5）t（1；19）（q23；p13）/E2A-PBXI阳性；

（6）初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%；

（7）诱导缓解治疗末（第33天）MRD ≥ 1×10^-4，且<1x10^-2。

●  高危：满足以下任何 1 项或多项者

（1）t（9；22）（q34；q11. 2）/BCR-ABL1 阳性；

（2）t（4；11）（q21；q23）/MLL-AF4或其他 MLL 基因重排阳性；

（3）泼尼松反应不良；

（4）初诊危险度为 IR 经诱导缓解治疗第 15 天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%；

（5）诱导缓解治疗结束（化疗第 33 天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞>5%；

（6）诱导缓解治疗结束（化疗第 33 天）MRD≥1×10^-2，或巩固治疗开始前（第12周）MRD≥1x10^-3。

参考文献：儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第四次修订）（指南下载）