儿童肝脏肿瘤之：良性肿瘤概览

医脉通编译，转载请务必注明出处。

肝脏肿瘤分为恶性与良性。肝脏是儿童腹腔第三常见的恶性肿瘤。美国每年儿童的原发性肝脏恶性肿瘤发病率为1-1.5/100万。肝脏良性肿瘤包括肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性结节性增生（FNH）。

肝血管瘤

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，通常发生于出生后的头6个月内。血管内皮细胞瘤是一种血管瘤亚型，通常见于婴儿（见图1），更常见于女性。

图1  CT扫描显示血管内皮瘤。注意外周对比增强。

图2  术中局部血管内皮瘤切除术中视野

受影响的婴儿一般出现腹胀和皮肤血管瘤（10%的病例)。大多数血管瘤通常通过影像学检查偶然发现。多达50%的婴儿最初表现为高输出性心力衰竭。超声、CT扫描或 MRI 用于识别肿瘤的大小和位置。CT 扫描显示病变和肝脏等密度填充外周对比增强的典型特征。

与此相关的实验室异常包括贫血、天门冬氨酸转氨酶水平升高、高胆红素血症以及偶尔的α-甲胎蛋白 (AFP) 水平升高。AFP升高的意义尚不明确吗，因为健康新生儿的AFP可以升高，且不会降低到正常成人水平，直到6月龄。

在生命的前2年，肝血管瘤会自发消退，然而，如果发生了心脏衰竭或血小板耗损，则需要治疗。可用的治疗方案往往与潜在的严重并发症及预后不良有关。

最初，高剂量糖皮质激素 (3-5mg/kg/d) ，治疗3-5周。支持性治疗包括使用利尿剂和洋地黄类药物以改善心脏功能衰竭。给予血液置换以改善贫血和凝血功能障碍，如果未观察到上述反应，为了避免激素所致并发症，则停止该方案。

最近研究表明，使用普萘洛尔可有助于解决这些病变；然而，起效往往需要几个月的时间。T3的逆转可作为肝血管瘤改善的标志。

每日皮下注射干扰素 (300 万 U/m²/kg) 可能导致全身血管瘤的退化。病例报告显示多达50%的病例出现退化，然而应答速度较慢，且一旦停药，病变便会反弹。案例报告描述接受干扰素治疗的年幼儿童出现痉挛型双瘫，但这种疗法的实际风险仍然未知。

局灶性病变可使用完整手术切除或选择性肝动脉栓塞术。选择性肝动脉栓塞术不可用于多灶性病变。肝动脉结扎术也可用于减少病变的血流，随后再逐步改善心输出量。

通常避免使用放射治疗，因为有研究报道放射治疗后可出现良性血管瘤血管肉瘤样变性。极少情况下，针对类固醇和干扰素治疗无应答的弥漫性疾病可进行肝移植。

局灶性结节性增生与肝腺瘤

局灶性结节性增生 (FNH) 与肝腺瘤少见于儿童。这两种良性病变与高雌激素环境相关，较常见于青春期女孩。肝腺瘤与口服避孕药相关。

局灶性结节性增生 (FNH) 与肝腺瘤可能不存在体征和症状，或为非特异性症状或体征，包括腹部疼痛和较多症状。

CT扫描中央瘢痕是局灶性结节性增生 (FNH) 的特异性特征。平扫CT显示低密度明确病变。3期 CT扫描诊断局灶性结节性增生 (FNH)的性能最佳，包括动脉期、门静脉期和延迟期。动脉期病灶明显强化，静脉期及延迟期与肝实质等密度。

从腺瘤中鉴别FNH，需要锝硫胶体扫描，FNH显示病灶均匀吸收。罕见情况下需要进行肝活检以获得明确的诊断。

局灶性结节性增生 (FNH)往往不会恶化且通常无症状。许多外科医生主张选择性切除以防止自发性破裂和出血；然而，其他外科医生则提倡针对这些病灶进行连续超声检测随访。如果病变出现症状或迅速扩大，可采用完整手术切除、栓塞或肝动脉结扎术进行治疗。

图3 局灶性结节性增生（FNH）术中图像。

治疗肝腺瘤使用完整手术切除，因为这些病变存在破裂、出血或恶性转化为肝细胞癌的的风险 （见图4）。

图4  CT扫描显示肝左叶肝腺瘤

编译自：Pediatric Liver Tumors:overview and Benign Tumors.Medscape.2016.