速问速答│慢性髓系白血病（答案及解析）

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慢性粒细胞白血病也称为慢性髓系白血病，占所有成人白血病患者的20%。随着疾病的早期诊断、靶向药物治疗的完善、骨髓移植以及支持治疗的优化，CML中位生存期已从过去的3-5年延长至超过5年。您对这类疾病的了解与认识有多少呢？通过下面几个小问题，快速检测一下吧！

1、下列有关CML描述正确的一项是？

A、大多数患者在急性期被诊断出来

B、CML最常发生于老年人群中

C、CML多发于女性

D、非裔美国人减少与预后更差有关

不良预后特征包括下列临床和实验室因素：

年龄大

症状表现

体能状态不佳

非裔美国人

肝肿大

脾肿大

Ph染色体或BCR/ABL阴性

贫血

血小板减少症

血小板增多症

巨核细胞减少

嗜碱性

骨髓纤维化（网硬蛋白纤维或骨胶原增加）

约85%的患者在慢性期就被诊断出来，3-5年后进展为加速期和急变期。CML占所有成人淋巴瘤患者的20%。该病多发生于中年人群。美国癌症协会估计：2016年新发病例中4610例为男性，3610例为女性。

2、下列哪项可暗示患者处于加速或急性、白血病阶段的主要表现？

A、疲劳和体重减轻

B、出血、瘀点、瘀斑

C、肝、脾肿大或两者同时肿大

D、能量损耗和运动耐力下降

疲劳和体重减轻等非特异性症状可能于发病后很长一段时间后出现。能量损耗和运动耐力下降可能于数月后发生于慢性期。

患者通常会出现肝、脾或肝脾肿大。大脾可能侵犯胃，从而引起早饱以及食物摄入减少。左上腹痛“拉紧”样疼痛可见于脾梗死。脾肿大也可能与高代谢状态、发烧、体重减轻和慢性疲劳有关。肝肿大可能会导致患者体重下降。

有些CML患者也会因代谢异常出现低热和多汗。

某些加速期或急性、白血病期的患者主要表现为出血、瘀点、瘀斑。很多情况下，发热通常与感染有关。骨痛、发热以及骨髓纤维化增加，是急变期的先兆。

3、CML诊断根据组织病理学结果和骨髓细胞中的费城染色体（Ph1）。Ph1在下列哪项非CML类型中最少见？

A、骨髓增生异常综合征

B、急性淋巴细胞白血病

C、非淋巴细胞白血病

D、急性髓细胞白血病

除了CML之外的其他患者，如初诊急性髓系白血病或非淋巴细胞白血病，可能也会存在Ph1染色体阳性。Ph1有时也见于急性髓性白血病。其它骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，Ph1较少见，但这些情况可能被误诊为CML。另外，Ph1在骨髓增生异常综合征患者中，也较罕见。

4、下列哪项是慢性期CML的一线治疗方案？

A、骨髓抑制治疗

B、帕纳替尼

C、干扰素联合小剂量阿糖胞苷

D、达沙替尼和尼洛替尼

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相关研究证实，达沙替尼和尼罗替尼一线治疗CML的疗效要优于伊马替尼。随着酪氨酸激酶抑制剂的开发，干扰素已不再作为CML的一线治疗方案。最初，骨髓抑制疗法主要是将初期表现不受控制的慢粒患者转变至发生血液学缓解以及体格检查和实验室检查结果正常。然而，新药已被证实了疗效更好、不良反应更少，生存期更长。

美国食品药品监督管理局（FDA）已限制了帕纳替尼的适应症：

●慢性期、加速期或急变期T315I阳性的成人患者（或T315I阳性、Ph1阳性的急性淋巴细胞性白血病）

●无其它酪氨酸激酶抑制剂方案选择的慢性期、加速期或急变期CML患者

5、下列哪项是CML患者骨髓移植或干细胞移植的适应症？

A、转化期的年老患者

B、急变期的年轻患者

C、慢性期的年轻患者

D、未接受伊马替尼治疗的年老患者

异基因骨髓移植或干细胞移植是目前唯一一种可治愈CML的方法，多用于CML慢性期，而非转化期或急变期。若可获得匹配或单一抗原不匹配的亲缘性供体，应给予候选者移植治疗。一般而言，移植在年轻患者中的应用要多于年老患者。对于年龄< 55岁且具有相匹配的同胞供者的患者，应尽早行骨髓移植。所有同胞者应与人类白细胞抗原（HLA）-A、HLA-B和HLA-DR配型。若无相匹配的供体，该HLA类型应纳入骨髓库寻找完全匹配的非亲缘性供体。

医脉通编译自：Quiz: How Much Do You Know About Chronic Myelogenous Leukemia? 

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