1例囊性纤维化患者的临床思考

病史

女，38岁，囊性纤维化/支气管扩张（基因型F508/F508)），以突然大量咯血就诊于急诊。患者自称咯血量约6-8盎司。患者否认胸痛、咯血前咳痰加剧或呼吸困难。2小时后，主诉无放射性的右侧胸部刺痛，强度为3级（共10级）。

既往史包括支气管扩张，囊性纤维化相关的胰腺功能不全，焦虑，以及反复大量咯血，之前行支气管动脉栓塞术（BAE）达37次。疾病发作前最近的一次BAE是在6周前。

患者无吸烟史，无违禁药物或饮酒史。

服用药物包括脂溶性维生素(ADEK),，胰酶补充剂，复合DNA酶DNase及高张盐水。否认最近一次咯血前改变用药方案。

实验室检查

WBC：6200 / mm³；红细胞比容37%；血小板：357,000 / mm³；PT/INR: 10.2/0.9；电解质肝功能正常；尿素氮10 mg/dL；肌酐0.6 mg/dL。

痰培养：粘液状，铜绿假单胞，无洋葱博克霍尔德杆菌或金色葡萄球菌。抗酸杆菌及真菌阴性。

影像学

图1：胸片示右肺上叶致密影

图2：胸部CT示支气管扩张和右肺上叶致密影提示出血位置。

问题1：

下列除哪项外，其它均是肺移植指征？

A、顽固/反复气胸

B、FEV1小于30%

C、反复咯血

D、洋葱伯克霍尔德杆菌，Genovar III

E、反复加重需使用抗生素

答案： D

对于囊性纤维化患者，需评估肺移植的绝对及相对禁忌症。肺移植关注的明确指征是 FEV1 < 30%且预计2年病死率50%。其它指征包括肺功能较高但是肺急性加重频繁，反复咯血（如本例患者）及气胸。多数感染为相对禁忌症，但不包括洋葱博克霍尔德杆菌，gemovar III。这种细菌感染与肺移植术后的脓毒症及不良预后明确相关。

问题2 

下列哪项措施可以减少囊性纤维化患者肺加重？

A、乙酰半胱氨酸

B、rDNA酶/高张盐水

C、胸部理疗

D、预防性抗生素

E、吸入激素

答案： B

应用重组DNA酶及高张盐水被视为可显著减少急性加重事件的发生，但肺功能仅有极少改善。有报道明确显示咯血与肺部加重具有明显的相关性。对于咯血患者持续给予重组DNA酶及高张盐水的副作用是上述药物可以影响血块的形成，增加新的咯血发作后的出血倾向。通常临床实践是使用这些疗法至24小时后无新发咯血，然后逐渐开始使用气道清理治疗，并且24小时内每次使用一种疗法。

问题3 

吸入抗假单胞菌抗生素能有哪些作用？

A. 改善肺功能

B、降低细菌负荷

C、减少肺部急性加重频率

D、A和B

E、以上所有

答案： D

给予抗生素吸入可从基线处改善肺功能，增加10%。目前治疗实践是28天吸入抗生素吸入，与28天使用抗生素交替循环。但是，越来越多的CF中心在原本停用抗生素期间吸入不同种类的抗生素以维持肺功能。

医脉通编译自：Clinical Considerations for Individuals with Cystic Fibrosis.ATS.