我问你答|慢性髓系白血病（下篇）

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慢性髓系白血病（CML）是一种骨髓增生性疾病，约占白血病成人患者的20%。大约85%的患者在慢性期被诊断出来，并且3-5年后进展为加速期和急变期。目前，50%-60%的CML患者有5年的生存率。上周在《我问你答|慢性髓系白血病（上篇）》提出了几个小问题，接下来，本文针对答案进行公布与解析。

①下列关于费城染色体描述正确的是？

答案：D  以上所有

费城染色体是9号和22号染色体长臂易位的结果。易位使9号染色体长臂（9q34）上的原癌基因abl和22号染色体（22q11）上的bcr基因重新组合成融合基因。后者具有增高了的酪氨酸激酶活性，这是慢性粒细胞性白血病的发病原因。

②诊断时，下列哪一项是CML患者常见的临床表现？

答案：A.  脾肿大

脾肿大是诊断时最常见的临床症状。在诊断时，超过50%的CML患者的脾脏已经延伸到左肋缘下5厘米。肝肿大也较常见，皮疹和淤血有可能出现，但淋巴结病变并不是CML患者的常见表现。

③下列哪个实验检查结果符合CML诊断？

答案：A.  高尿酸血症

因高骨髓细胞更新率，高尿酸血症可能多见于CML患者。维生素B12结合蛋白在粒细胞中合成，并且可能会因患者白细胞增多而增加。CML患者体内低酶水平白细胞的积累，从而导致LAP水平较低。嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞轻度增加，并且在急性白血病转型期更明显。

④下列哪项是加速期CML的临床征象？

答案：C.两者均有

有以下一项或一项以上即可诊断：

●外周血或骨髓中原始细胞10%～19%

●外周血嗜碱粒细胞≥20%

●与治疗无关的持续性血小板减少（＜100×10⁹/L 或治疗无效的持续性血小板增多（＞1000×10⁹/L）

●进行性脾肿大和白细胞增多，治疗无效

●克隆演化的细胞遗传学证据（即出现CML慢性期初诊时没有的额外遗传学异常）

●成片成簇的巨核细胞增殖，伴有显著的网硬蛋白增多或胶原纤维化，和/或明显的粒细胞发育异常等应考虑提示CML加速期，这些表现尚未经过大系列临床研究分析，因而尚未明确它们是否为CML加速期的独立诊断标准，但它们常与上列的一项或一项以上特征同时出现。

⑤与伊马替尼相比，关于酪氨酸激酶抑制剂达沙替尼和尼罗替尼，下列哪项陈述是错误的？

答案：B.可有效对抗所有BCR/ ABL耐药变异

与伊马替尼相比，达沙替尼和尼罗替尼疗效更佳，并且可以产生较高的早期完全细胞遗传学缓解率和主要分子学缓解率。虽然相关研究已证实这两种药物对多种耐药变异具有显著的活性，但抵抗BCR/ABL/T315突变疗效并不乐观。并且，患者可能也会对这些新药产生耐药性。

医脉通编译自：Quiz: How Prepared Are You to Address Chronic Myelogenous Leukemia?Medscape.2015