2023-10-24 17:37:58来源:汪明明 山东省公共卫生临床中心阅读:47次
作者:汪明明 主任医师 山东省公共卫生临床中心(原济南市传染病医院)
导读
肝脏是人体最大的代谢器官,担负着合成、转化、解毒、排泌等多项功能,它的病变可致眼的功能异常和一些外观改变,其包括皮质盲、夜盲症、眼底和(或)眼结膜下出血,以及巩膜黄染等。
一、皮质盲
皮质盲是大脑枕叶皮质受损而出现的一种视觉功能障碍。肝病所致皮质盲又称肝脑-眼综合征、肝脑中枢盲,于1979年由Naparstek等首次报告。其确切的发病机制尚不清楚,最有可能的是与高氨血症有关,高氨血症通过影响三羧酸循环使脑细胞出现糖代谢障碍,脑细胞供能不足,当累及到视觉中枢时即发生皮质盲。
肝性皮质盲多在肝功能严重受损的情况下产生,大部分皮质盲患者都合并有肝性脑病,因而可将皮质盲视为肝性脑病表现之一。皮质盲可先于肝性脑病出现,也可与肝性脑病同时出现。皮质盲的临床特点为:视力障碍,表现为视物模糊、视力下降甚至失明,为双侧对称性;眼球各方向运动正常;瞳孔对光反射、辐辏反射存在,瞬目反射消失,可合并色觉功能障碍。皮质盲的持续时间与肝病的恢复快慢相关,有的较为短暂,可为10分钟或数十分钟,有的持续时间较长,可长达1个月。诊断时需注意排除脑部和眼病的器质性病变。
所有诱发肝性脑病的因素都可诱发皮质盲的发生,包括高蛋白饮食、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹腔感染、酸碱平衡失调、水电解质代谢紊乱等。
肝性皮质盲并无脑皮质的器质性病变,随着肝功能的改善,症状可逐步缓解。因而治疗基础病、积极改善肝功是缓解皮质盲的关键。有研究认为,高压氧对皮质盲有较好的治疗效果。由于皮质盲是一种功能性改变,所以愈后不留后遗症,但可因肝病的病情变化而反复发生。
二、夜盲症
夜盲症是指在暗淡的光线下或光线不充足时(如黄昏时分)不能视物,视觉明显低于正常人的一种现象。肝病所致夜盲症多与维生素A缺乏有关。人体的维生素A主要源于食物。食物中含有维生素A或胡萝卜素,维生素A可直接被利用,但胡萝卜素是维生素A的前体物质,需经肝脏转化为维生素A方可被机体利用。肝脏同时又是维生素A的存储场所,当维生素A不足时,肝脏可将储存的维生素A释放入血以满足机体的代谢需要。所以肝病可引起维生素A缺乏。
视网膜承担着重要的视觉功能,分布有视锥细胞和视杆细胞。视锥细胞承担强光下的视觉和色觉,视杆细胞承担弱光下的视觉。视杆细胞的暗视觉以及与此相关的暗适应受视紫红质(视杆细胞色素)的调节。视紫红质是人体能在暗处视物的物质基础,由视黄醛和视蛋白结合形成,而视黄醛是由维生素A氧化形成。所以当维生素A缺乏时,视紫红质得不到足够补充,会导致视杆细胞功能障碍从而出现对弱光敏感度下降、暗适应时间延长等夜盲症状。补充外源性维生素A对夜盲症有改善作用。
三、眼底和(或)眼结膜下出血
人体的凝血过程一共需要12种凝血因子的协同参与,各有其名,依次编码为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和XIII。除了第Ⅳ因子(钙离子)外,其余都属于蛋白酶,其中的Ⅱ(凝血酶原)、Ⅶ(促凝血酶原激酶原)、Ⅸ(抗血友病因子B)和Ⅹ(自体凝血酶原C)因子等由肝脏合成。凝血过程有内源性途径和外源性途径,凝血因子通过一系列的酶促反应,以凝血酶原激活物形成、凝血酶形成和纤维蛋白形成三个步骤完成整个凝血过程。
当肝脏受损时,肝脏的合成功能下降,相关的凝血因子合成减少,故可产生凝血功能障碍,出现出血倾向。部分患者可表现为眼底出血和(或)眼结膜下出血。肝硬化并脾功能亢进时,血小板减少和功能异常也是引发眼底出血和(或)眼结膜下出血的重要因素。
眼底出血多为视网膜出血,可单侧或双侧发生,剧烈运动、情绪激动和血压增高可诱发,表现为视力下降、眼前有黑影飘动,严重者视力急剧减退,甚至失明。眼底镜检查可资诊断。眼结膜下出血表现为眼球点状或片状的出血斑,早期为鲜红色,严重者可局部隆起,结膜水肿,但一般不影响视力,随着出血斑的吸收,其颜色可逐渐变淡。治疗方面主要是纠正凝血功能,药物有维生素K1、凝血酶原复合物和酚磺乙胺等。眼底出血者需绝对卧床休息,眼结膜下出血可外用左氧氟沙星滴眼液以预防感染。
四、巩膜黄染
巩膜黄染为血清胆红素升高所致。胆红素主要来源于衰老死亡的红细胞所释放的血红蛋白,约占所有胆红素的80%-85%。血红蛋白在酶的作用下分解成血红素和珠蛋白,血红素再转变为胆绿素,后者再经还原酶还原为胆红素。胆红素经血液运输到肝脏,经肝脏转化后由原来的脂溶性变为水溶性由胆管系统排泌。经肝脏代谢处理后的胆红素称为直接胆红素,未经肝脏处理的胆红素称为间接胆红素。
正常成人每天约有1%的红细胞死亡,释放7.5g血红蛋白,经转换后生成250mg(4275 μmol)的胆红素。肝脏具有巨大的代谢潜能,正常情况下这些胆红素的代谢均由肝脏完成。但当肝细胞严重受损或胆红素大量产生超出肝脏的代谢能力时,可出现总胆红素升高,其中以间接胆红素升高为主。
血清胆红素升高可引起巩膜黄染,巩膜由原来的白色变为黄色或深黄色。正常血清总胆红素水平为25μmol/L以下,轻度胆红素升高巩膜不表现为黄染,此称隐性黄疸,只有当总胆红素水平高于50μmol/L时才会被肉眼发现,此称显性黄疸。检查巩膜黄染应在充足的自然光下进行,否则对轻度的巩膜黄染难以发现。由肝病引起的黄疸又称肝细胞性黄疸,多提示肝细胞损伤严重,需要积极保肝利胆治疗。
血清胆红素升高的原因还有溶血性因素、胆道梗阻性因素和先天性代谢因素,在诊断中应注意鉴别。