这个不安宁的世界：不宁头、不宁口、不宁臂、不宁背……

作者：Tinyel

不宁腿综合征（RLS）是一种常见的神经系统疾病，以感觉运动障碍为主要表现，严重影响睡眠，对患者造成极大的困扰。除了“腿”会不安宁，身体的其他部位是否可以在我们安静休息时保持安宁呢？研究发现，我们的身体就像这个不安宁的世界一样，处处都潜藏着不安宁的危机。

不宁腿综合征（RLS）

不宁腿综合征最初是由17世纪的Thomas Willis作为一种静坐不能描述的精神障碍，后经Ekbom赋予了广泛而详细的临床内涵，确立了其神经病学的性质。这些因素也促使这种疾病被命名为Willis-Ekbom综合征。

RLS的主要症状为出现一种强烈运动肢体的冲动，常会有肢体的不适感，包括蚁行感、牵扯感、酸胀感等，症状在安静时出现或加重，在运动后减轻或消失。有文献认为RLS发病的两个年龄高峰为20岁左右和40岁左右，但目前一般以40-45岁为分界点来区分早发性与迟发型RLS。其中早发型RLS与阳性家族史的关系更密切，并且进展缓慢；而迟发型RLS则进展迅速，容易并发多种共病。

表1 核心诊断标准

亚洲人群的发病率较低，大约在1%-3%，欧洲和北美人群的发病率高，可达5%-13%。虽然RLS主要发生在30-40岁的成年人，但儿童也可发病，目前相关研究较少，发病率大约在0.5%-1%。

RLS的病因尚未明确，但与铁缺乏、肾衰竭、怀孕密切相关，与一些药物（如神经阻滞剂、组胺拮抗剂、抗癫痫药、抗抑郁药）及酒精的使用有关，与一些神经系统疾病（偏头痛、萎缩性侧索硬化症、脊髓炎、多发性硬化症、神经变性疾病、快速眼动睡眠行为障碍）有关，也与肥胖、心血管系统疾病、糖尿病等疾病相关。

图1 不宁腿综合征

不宁头综合征

国际不宁腿综合征研究组（IRLSSG）的RLS诊断标准提出RLS的受累部位不局限于下肢，也包括了除下肢以外的身体其他部位。有研究者发现，临床中部分患者没有出现下肢症状，但表现出身体其他部位受累，这部分患者难以明确诊断。其中，关于头部受累的研究，目前仅有1项。

不宁头综合征主要表现为头部和/或身体其他部位的不适感，并且符合RLS的部分疾病特征，多在安静、夜间出现，在运动后可缓解，对多巴胺能制剂治疗有效。其中具有特征的是，不宁头综合征的不适感具有逐渐扩散现象，并且按摩/摩擦头部可缓解。

图2 不宁头综合征

不宁口综合征

不宁口综合征也是变异型RLS的一种，表现为口腔内或面部不适感，口腔活动后可缓解，对多巴胺激动剂有效。需要注意的是该病与灼口综合征极为相似，区别在于灼口综合征的不适感仅为口腔内灼痛感，并且活动后不可缓解。目前，研究者认为两种疾病有部分重叠，不宁口综合征为灼口综合征的一种特殊亚型。

图3 不宁口综合征

不宁臂综合征

目前对不宁臂综合征的报道少，2022年我国报道1例由喹硫平缓释片导致的不宁臂综合征。根据目前的研究结果发现不宁臂综合征的症状、治疗部分符合RLS，仍有一些方面不完全符合RLS的特征。一项纳入了10例患者的回顾性分析发现，并非所有患者均对多巴胺能制剂敏感，超过半数患者存在睡眠周期性腿动（PLMS），对于不宁臂综合征与相关疾病的鉴别仍须进一步研究。

图4 不宁臂综合征

不宁背综合征

不宁背综合征的报道同样十分罕见，2022年浙江省精神卫生中心报道了1例由氨磺必利引起的不宁背综合征。抗精神病药物是引起RLS以及RLS相关疾病的重要原因之一。

与其他RLS相关疾病一样，不宁背综合征主要表现为背部不适感，活动后可缓解。由于该病多与抗精神病药物有关，因此应与药物不良反应鉴别；同时，也应与某些症状相似的精神心理疾病鉴别。

图5 不宁背综合征

不宁腹综合征、膀胱不宁综合征

不宁腹综合征同样十分罕见，发病机制不明。与RLS相比，本病的不适感可从下肢扩散到腹部，也可同时累及腹部和其他部位；夜间及休息时发生或加重，活动后缓解，严重影响睡眠，对多巴胺能制剂有效。此外，本病的患者可能会存在周期性腹部运动，需要予以鉴别。

膀胱不宁综合征是近十年提出的一种罕见疾病，主要以非典型泌尿系统症状为表现，目前缺乏对于该病的了解。

图6 不宁腹综合征、膀胱不宁综合征

生殖器不宁综合征

本病多发于中老年女性，是一种发生于生殖器的变异型RLS。目前对该病的了解较少，根据现有病例推测，生殖器不宁综合征的发病机制可能与多巴胺代谢有关。

图7 生殖器不宁综合征

小结

以上变异型RLS的诊断主要依据RLS的核心诊断标准，每一种疾病有其相对应的受累部位。共同点是①在安静、休息以及夜间发生或加重，主动/被动活动相应部位后症状可缓解②大多数疾病好发于中老年女性③大多数疾病对多巴胺能制剂治疗有效。除RLS相对多见以外，大部分变异型RLS均属罕见，仍需进一步研究。

参考文献：

1.郭薇，黄光. 变异型不宁腿综合征研究进展[J].中华神经科杂志,2020,53(7):548-551

2.Mancoil M, Garcia-Borreguero, D, Schormair B, et al. Restless legs syndrome. Nat Rev Dis Primers,2021,7(1):80.

3.Allen, R.P., Picchietti, D.L., Garcia-Borreguero, D.,et. Al. on behalf of the International Restless Legs Syndrome Study Group Restless legs syndrome/Willis–Ekbom disease diagnostic criteria: updated International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consensus criteria – history, rationale, description, and significance, Sleep Medicine, 2014,15(8):860-873.

4.Balgetir F, Gönen M, Berilgen A, et al. Restless legs syndrome affecting the head region: “restless head syndrome”. Neurol Sci, 2022,43(4):2565-2570.

5.Ruppert E. Restless arms syndrome: prevalence, impact, and management strategies.Neuropsychiatr Dis Treat, 2019,15:1737-1750.

6.Sun FL, Tao HJ, Jin WD. Restless Back Syndrome: A Case Report and Literature Review. Psychiatry and Clinical Psychopharmacology,2022;32(4):351-357.