专题报告（二）| 中华医学会第二十次全国耳鼻咽喉头颈外科学术会议

会议官网中华医学会第二十次全国耳鼻咽喉头颈外科学术会议 时间：2023/11/02~11/05 地点：珠海国际会展中心 进入会议

哈尔滨医科大学附属第二医院

孙亚男

脑脊液鼻漏是常见的鼻颅底区域手术，本文探讨鼻内镜辅助下脑脊液鼻漏手术并发症的原因及处理方法。本文回顾分析哈尔滨医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科2005年7月—2023年2月共109例脑脊液鼻漏患者鼻内镜辅助手术后并发症原因及处理方法，109例患者中自发性脑脊液鼻漏为81例，外伤性23例，医源性6例。

109例患者中，6例术后2周内再次出现脑脊液鼻漏，即手术失败，其中2例由于带蒂黏膜瓣覆盖不充分，蒂部挛缩或移位导致；3例由于人工材料贴合不紧密和没有做新鲜创面等原因导致；1例由于患者为2处漏点，而首次手术只发现了1处所致；此6例患者经再次手术治愈。11例发生颅内感染，其中2例医源性及7例外伤性术前即存在白细胞和中性粒细胞增高情况，但无颈项强直、头疼和发热等颅内感染症状，分析其原因可能存在术前即有的轻微颅内感染，但炎症可经脑脊液鼻漏引流因而无明显症状，而手术封堵漏口阻塞了引流和没有应用高级别抗生素等导致颅内感染；另外2例自发性脑脊液鼻漏者发生颅内感染可能与术中无菌操作不严格有关。所有颅内感染者应用静脉注射万古霉素等能通过血脑屏障的药物治疗，其中3例做腰大池引流，2例进行腰穿鞘内注射抗生素治疗；所有患者治愈出院，无死亡病例发生。3例患者术后发生颅内高压及脑积水，出现意识不清甚至昏迷等症状，经脑室腹腔分流手术治愈出院。1例发生下肢静脉血栓，考虑与高龄和下肢活动不足等护理因素有关，给予低分子肝素治疗后痊愈。

鼻内镜辅助脑脊液鼻漏手术具有治愈率高、创伤性小等优势，但应充分做好术前准备及围手术期处理。术中应作充分的移植床创面，修补材料要充分覆盖漏口并贴合紧密。

 河南省人民医院

王广科

随着局部手术解剖学的进展，专业化手术器械的设计， 高清内镜系统、综合动力系统、影像导航的应用，手术经验的积累，使内镜处理额窦病变成为主要方式。由于额窦毗邻筛前动脉、眶板和颅底，额窦的气房结构复杂、变异很大，加上不乏较难处理的额窦病变，额窦手术至今仍然是鼻内镜手术的难点，额窦和额隐窝区域的手术是目前鼻内镜外科手术中难度较大、富有挑战性的手术。

目前，虽然DrafⅡb/Ⅲ型额窦手术可获得宽敞的手术空间和充分的引流通道，解决大部分额窦问题。但是部分患者术后仍存在窦口狭窄甚至闭锁的可能，导致手术失败，一些并发症时有发生。针对复杂额窦病变及某些前颅底肿瘤，单纯的DrafⅡb/Ⅲ型手术已经不能满足需求。根据患者不同情况，为了进一步提升手术安全性和疗效，国内外学者对经典Draf术式进行改良，主要包括：1.改良手术范围。2.改变手术入路。3.采用鼻内外联合手术，对于气化较好的额窦内良恶性肿瘤、额窦后壁骨折、脑脊液鼻漏、额窦远外侧病变、累及硬脑膜或眶骨膜及眶内容物的病变、额窦前后壁骨炎采用联合眉弓入路、鼻侧切入路、眉间入路、经眶入路、硬膜下、眶上入路等。4.鼻腔黏膜瓣、鼻窦球囊、药物支架、影像导航等新技术在额窦手术中的应用，有效降低了术后上皮化过程中瘢痕形成和骨质增生反应。

相信未来随着精细化解剖学、高清内镜系统、智能手术导航系统、手术器械、手术技术、多学科团队、生物制剂的进一步发展，对于额窦区域病变的处理将不再成为难题，可以为患者提供更加个性化的精准医疗服务。

解放军总医院第六医学中心

王秋菊

随着新一代测序技术的临床应用，通过遗传学检测逐步明确了听神经病患者的分子遗传病因，绘制出中国听神经病相关听觉微环路的致病突变图谱，实现了针对不同遗传模式、不同突变类型、不同病变部位听神经病的定位分型诊断、分子病因解析和个性化靶向干预。

（1）中国听神经病致病基因的鉴定和图谱绘制

应用新一代测序技术在听神经病队列中首次明确其分子遗传诊断率为31.8%（99/311）；进一步在不同亚组分析发现核心小家系、三代及以上的家系及仅有先证者个例的分子诊断率分别为52.2%、62.5%和22.6%。在不同年龄的分组中，婴幼儿和非婴幼儿组的分子诊断率分别为46.7%和25.6%；双侧和单侧听神经病组的分子诊断率分别为34%和0。其中AIFM1和OTOF是常见基因，OTOF基因仅在婴幼儿组检测出，而AIFM1基因仅在非婴幼儿组检测出。

（2）AIFM1是迟发型听神经病最常见基因

本研究团队在国际上最先发现和描述了第一个X连锁隐性遗传性听神经病家系，连续14年的追踪研究发现凋亡诱导因子AIFM1基因变异是导致迟发型听神经病的最常见病因，定位病变部位在近中枢端的听神经纤维和神经节细胞。

（3）OTOF是婴幼儿听神经病最常见基因

在基于婴幼儿听神经病的遗传学研究发现，OTOF基因是婴幼儿听神经病发生的关键致病基因，也是听觉微环路功能障碍的关键病变部位和关键环节。OTOF基因的三代试管婴儿技术（PGD&PGT）可阻断婴幼儿听神经病的发生。

（4）非孤立性听神经病中ATP1A3、TIMM8A的基因图谱绘制和自然转归规律研究发现，听神经同步化传递异常是“听不清”“听不懂”的分子致病机制，为有效干预和靶向咨询提供了重要理论依据。

首都医科大学附属北京同仁医院

李永新

内耳畸形是导致先天性感音神经性聋的主要病因之一，其中常见的蜗轴发育不全耳蜗类型包括共同腔畸形，不完全分隔（IP）Ⅰ型和Ⅲ型、耳蜗发育不全Ⅰ型和Ⅱ型。在此类患者中，耳蜗形态结构更为多变，术中术后并发症风险增高，常合并蜗神经发育不良，其术前评估及术侧选择、手术径路与电极设计、术后效果影响因素及听觉言语康复策略，均为需要重点探索和研究的问题。

IP-Ⅰ和IP-Ⅲ两种畸形的人工耳蜗（CI）植入中，耳蜗开窗位置、电极植入深度、脑脊液耳漏控制等均为手术难点，本课题组不断改进手术方式，在国内首次设计独特的面隐窝植入CI+外半规管开窗封堵脑脊液漏手术径路，采用经圆窗植入电极同时外半规管开窗填塞肌肉封堵漏口，有效控制术中井喷。

目前我中心共对50余例共同腔畸形患者顺利行CI植入，采用独创缝状开窗经迷路入路，于外半规管的位置做单缝弧形切开，放置定制电极并填塞肌肉促使电极贴壁。该术式患者术后CT均显示电极良好贴壁，术后调机中可发现“中间凹陷型”最大舒适阈分布模式。

蜗轴发育不全耳蜗常伴随蜗神经发育不良，且耳蜗结构与蜗神经发育程度常不一致，针对此类患者如何选择CI侧别以获得更好效果问题，本课题组对67例蜗神经发育不良伴蜗轴发育不良患者CI术后进行3年随访，得出当耳蜗和蜗神经发育程度不一致时，应重点关注蜗神经状态；蜗神经发育状态和耳蜗发育一致时，选择耳蜗发育好的一侧植入CI。

根据既往临床经验及多项临床研究结果，本课题组提出蜗轴发育不全畸形CI植入策略：不仅考虑耳蜗的胚胎发育程度，更要优先考虑听觉通路的完整性。同时已制定较为完善的蜗轴发育不全患者的CI评估流程，并在日常工作中验证了其临床应用价值。