中国之声 | 北京协和医院陈有信教授团队发现SLE患者Purtscher样视网膜病变的全身危险因素

PLR是一种罕见的视网膜血管性疾病，见于SLE、急性胰腺炎、子痫前期、肾功能衰竭等系统性疾病当中，发病机制尚不明确，主要表现为突发的视力下降，眼底检查可见视网膜水肿、出血、大量棉絮斑和特征性的Purtscher斑（视网膜毛细血管网大范围梗死后，视神经周围及后极部视网膜出现的成簇多发或融合的灰白色病灶）。SLE患者视网膜病变与疾病活动度高度相关已被公认，但既往关于SLE中PLR的研究很少，尤其是关于其潜在的危险因素分析，以及与SLE常见的视网膜微血管病变的对比尚无研究报道。

本研究对2013年至2022年接受眼科检查并确诊为PLR的17例SLE患者（32眼）进行了回顾性分析，选择同期确诊SLE但未发生视网微膜病变的患者作为对照组，以及发生视网膜微血管病变的患者作为微血管病变组（即仅表现为棉絮斑、微动脉瘤、硬渗和视网膜内出血，视力预后较好）进行对比分析。

▲一位SLE患者发生PLR的多模态眼底影像表现（a-e），以及2个月后病灶减小（f）

研究结果显示，PLR组相较于对照组，年龄小、病程短、疾病活动度评分（SLEDAI-2K）高，合并有溶血性贫血的比例高、血沉高、血红蛋白（HGB）值低；与微血管病变组对比，PLR组SLEDAI-2K更高、血沉和白细胞也更高。在随访中发现，有12只患眼接受了眼底激光或局部药物注射治疗，14只患眼未进行眼科局部干预。84.62%的患眼在末次随访时情况稳定，15.8%的患眼PLR发生进展或出现了玻璃体积血、视网膜脱离并发症。

▲PLR组、对照组、微血管病变组临床特征比较

综上所述，除疾病高度活动以外，对于年龄较小、SLE病程较短、伴有溶血性贫血、HGB较低和ESR值较高的SLE患者，应及时进行眼底评估，一旦发现PLR，及早干预以改善视力预后。此外，PLR与常见的SLE视网膜微血管病变在临床表现和全身危险因素方面都有较大不同，关于PLR的发病机制尚需进一步研究。