精彩学术报告（一） | 中华医学会第二十一次耳鼻咽喉头颈外科学术会议

人工耳蜗植入后中枢言语认知加工的脑电研究

中国科学技术大学附属第一医院

孙敬武

 

据世界卫生组织调查，全球约有4.66亿人患有残疾性听力损失，其中儿童高达3400万人。我国是世界上听力残疾人数最多的国家，约2780万人，占全国残疾人数的30%以上。其中，0～6岁的听障儿童约有13.7万，每年新生聋儿约3万人。聋儿长期缺乏听觉输入，负责听觉言语加工的区域会被“指派”加工视觉或躯体感觉刺激，发生跨模态重组。人工耳蜗植入是重度听力损失患儿重建听力的主要方法。但是，听觉剥夺引起的中枢重组很难通过人工耳蜗植入完全逆转，这也导致聋儿在人工耳蜗植入后的言语康复效果受到限制。

本课题组使用多导脑电技术，结合纯音、单音节、双音节词语、多音节成语等不同类型刺激，从语音辨识、语义理解、言语情绪感知等多个角度，全面探究人工耳蜗植入儿童言语认知功能及相关中枢机制。研究发现，人工耳蜗能够有效地帮助聋儿在感觉加工阶段编码声学特征，辨识不同的语音单元。但是，相比于年龄匹配的听力正常儿童，人工耳蜗植入儿童无法在认知阶段自动识别语义信息，表现为听觉事件相关电位中晚期识别负波的缺失。这可能与大脑长时间言语记忆损伤有关。听力正常的儿童依赖语言经验塑造的言语记忆，能够高效地分析语音声学特征，并理解语义。但是，早期缺乏语言经验，会导致耳聋患儿缺乏言语记忆，进而改变大脑语音编码策略和言语理解过程。颞叶和额叶的重组程度可能与人工耳蜗植入后言语康复水平关系密切。颞叶主要负责低级声学特征编码，额叶更多地负责对感觉加工的调控和高级语义理解，低频神经振荡（5～12 Hz）可能是高级认知功能的重要表征，反映自上而下（top-down）的调控过程。

此外，言语交流总是伴随着情绪的识别，语言是情绪表达的重要载体。人工耳蜗植入儿童虽然可以理解情绪相关的语义内容，但是缺乏对情绪特征快速归类的感知能力。人工耳蜗植入儿童甚至还会出现注意力缺陷，注意力在听觉场景分析等言语感知过程中扮演着重要角色。早期听觉剥夺不仅影响高级言语认知加工，还可能引起情绪感知、注意力等功能障碍。言语感知涉及到的多个认知过程会相互影响、相互联系。充分了解人工耳蜗植入前后中枢可塑性变化规律，有助于为耳聋患者制定合适的治疗和康复方案，最大程度恢复患者听觉言语功能。

听神经瘤手术面听功能保存

武汉大学人民医院

华清泉

 

随着听神经瘤诊疗技术百余年的不断发展，对于这个桥小脑角区最常见良性肿瘤的治疗目标也在不断升华。从早期单纯切除肿瘤、降低病死率，到面神经功能保存率不断攀升，近年来，对该类患者听觉功能的保护和重建成为进一步努力的方向。这些伟大的进步，凸显出现代医学对技术的不断创新，也是技术造福人类的代表。

本次讲座以听神经瘤外科手术为主题，以手术中面神经、听力保留及功能重建为切入点，从解剖学特征、术前评估、手术中神经功能监测、手术技巧等多个方面系统地阐述了面神经功能及听功能保护的关键问题。

当前，与面神经功能保护相比，听神经瘤外科手术听功能保存更为艰难。由于耳蜗神经由内听动脉单一终末支供血，术中牵拉、电凝、手术刺激等引起极为纤细的内听动脉出现梗塞、痉挛甚至破裂等情况，均可以造成蜗神经因缺乏血供而出现不可逆的功能丧失。因此，术中应用神经听力监测技术对于耳蜗神经结构完整性及相应血供实时监测，对于保护听功能极为重要。目前术中听力监测主要采用听性脑干反应（ABR）、耳蜗电图（ECochG）、耳蜗神经动作电位（CNAP）等多种技术，监测听神经瘤整个手术过程中耳蜗神经功能的完整性。术中听力师通过监视器上反应出的实时变化，可以在第一时间为手术医生提供预警信号，从而及时终止可能对听功能造成损害的手术操作，并通过术野罂粟碱灌注等方式，在最短时间内恢复神经血供，以期纠正神经可逆性损伤，为保留听功能提供可靠的助力。

对于一部分术中无法实现患侧听功能保留，尤其是对侧也无实用听力的患者，特别是以NF2为代表的这类患者而言，需要结合患者情况，积极考虑以CI、ABI为代表的人工听觉植入来实现个性化听力重建方案，这对于患者日后生活质量有着至关重要的价值。

对于VS的诊疗而言，进步永无止境，通过综合应用各种技术，在肿瘤切除与面听神经功能保存间追求平衡，以期让患者受益。

颈部非甲状腺内镜手术

重庆医科大学附属第一医院

胡国华

 

传统颈部手术会在显露部位留下明显瘢痕，影响患者尤其是年轻女性的美观，甚至造成心理创伤。Mouret（1987年）首次报道腹腔镜胆囊切除术，改变了外科医生的传统思维，开创了内镜外科的新时代。Gagner（1996年）首先报道内镜甲状旁腺次全切除术。其后，国外学者Hüscher（1997年）和国内学者仇明（2002年）先后报道经颈和经胸入路内镜甲状腺手术。内镜应用具有术中放大术野，术后兼顾美容的优势。颈部没有天然的解剖空腔，需要长距离、大范围的皮下分离，并通过充气或器械牵拉来维持手术空间，因此，其是否属于微创外科的范畴，在初期有很多争议。

其实，早在2008年，邱蔚六院士就对微创外科提出精准诠释：外科医师都在追求尽量减少患者创伤，不仅是组织、器官，还有生理和心理上的创伤。顾名思义，凡能减少（或最小侵袭）患者机体组织器官、生理以及精神心理创伤的手术均可归入微创外科之列。过去数十年，内镜甲状腺手术已经被人们认识和接受，经胸乳径路、锁骨下径路、经口径路和经腋窝径路等手术方式的切口隐蔽、美容效果显著，而且安全性、有效性也得到认可。

目前，内镜手术也逐步应用在甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、神经鞘瘤、颌下腺良性肿瘤和腮腺良性肿瘤等颈部非甲状腺疾病的手术中，实现了颈部无痕和体表无痕。其切口包括从上方的经口和经颏下径路，从下方的经胸乳、经锁骨下和经腋窝径路，从后方的经耳后径路等。各种手术方式均有自身的特点，通常要结合疾病的因素、术者的经验，以及患者的意愿来综合选择。经过不断的技术和器械改进，颈部内镜手术既能完整切除肿瘤，也可避免过度牵拉，并且切口位置更加隐蔽、长度逐渐变短。

我科颈部内镜手术亦经历从甲状腺疾病到非甲状腺疾病，从胸乳径路、锁骨上径路到经乳突、经口和经腋窝等径路的发展历史。2023年，我们首次报道无充气颏下腔镜甲状舌管囊肿切除术，该径路方便舌骨处理，提高手术效率，治疗效果较好。纵观发展历史，颈部内镜不但起步较其他专科晚，而且其内部发展极不均衡。截至2024年8月，检索颈部内镜手术文献的结果：中文甲状腺手术超过4000篇，其他非甲状腺手术少于200篇；外文甲状腺手术约1000篇，其他非甲状腺手术约100篇。而且，很多非甲状腺内镜手术报道出自普通外科医生之手，包括甲状舌管囊肿内镜手术等。因此，有必要加强颈部非甲状腺手术的基础和临床研究，建立适应专病治疗的设备系统，形成自身特色的技术体系，更好地体现其外在美容效果和精神心理微创的价值。

迄今，颈部非甲状腺疾病的内镜手术尚没有固定的手术模式，手术方式在不断优化，治疗方案侧重多元化、个体化的选择。随着医生经验积累和大众认可提升，技术会进一步推广，指征会逐渐扩大。

TPF方案在中晚期喉咽癌中的临床与基础研究

中南大学湘雅医院

邱元正

 

喉咽癌是头颈部预后最差的肿瘤之一，尽管近年来其治疗方案不断更新完善，但中晚期喉咽癌患者的5年生存率仍只有30%左右。TPF诱导化疗方案（多西他赛+顺铂+5-氟尿嘧啶）是中晚期喉咽癌综合治疗的重要方式，其在缩小肿瘤负荷的同时，可降低远处转移的风险，预估肿瘤对放疗的反应，并且有利于提高喉咽癌外科治疗的咽喉功能保全率。尽管TPF方案对多数中晚期喉咽癌患者有效，但由于肿瘤的异质性，仍有部分患者存在化疗耐药，严重影响其生存质量及预后。如何筛选适合TPF诱导化疗的患者并提高化疗耐药患者的治疗敏感性，是目前喉咽癌综合治疗临床及基础研究的重点及难点。

本团队通过对中晚期喉咽癌开展TPF诱导化疗，对化疗有效的患者实行内镜手术，术后辅以放疗，取得较好的治疗效果，在相关临床研究中总结经验如下：（1）约80%患者对诱导化疗敏感，经过2～3周期的TPF诱导化疗后，影像学肿瘤体积缩小率平均在90%左右；（2）诱导化疗实现了肿瘤病变的临床降级，为部分患者的经口内镜手术创造了条件；（3）实现了手术难度的降级，避免了全喉手术、全下咽切除、全食管切除、胃上提、游离空肠、永久性气管造瘘等；（4）内镜手术患者实现了咽喉功能（呼吸功能、嗓音功能、吞咽功能）的完整保留。同时，通过对化疗有效及耐药患者治疗前后的组织进行对比分析发现：（1）化疗前，TPF诱导化疗有效患者中存在更多的NK细胞的瘤内浸润，功能分析上提示这些NK细胞存在MHC II分子高表达，并在功能上富集于T细胞的激活、归巢和抗原呈递；（2）化疗后，TPF诱导化疗有效患者中可以观察到肿瘤组织内存在大量的PD-1mid T细胞、早期记忆性B细胞的扩增和浸润，Plasma细胞表现出更为多样化的分化。

总之，TPF诱导化疗方案在中晚期喉咽癌的综合治疗中具有较好的临床价值，相关免疫指标及细胞的分析为我们筛选化疗敏感患者、寻找新的化疗增敏及免疫治疗药物提供了新的线索，有望进一步提高喉咽癌患者的生活质量及生存时间。

人工耳蜗植入前评估及特殊病例处理

空军军医大学第一附属医院

查定军

 

报告首先介绍了人工耳蜗植入的术前评估，包括适应证选择和术前评估方法；随后又介绍了语前聋和语后聋患者的选择标准，绝对禁忌证和相对禁忌证，以及几种特殊情况人工耳蜗植入临床实践的建议，包括脑白质病变，听神经病，双侧人工耳蜗植入，具有残余听力者的人工耳蜗植入，内耳结构异常者的人工耳蜗植入，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入。

术前评估方法主要包括病史采集，耳部检查，听力学及前庭功能检查，影像学评估，言语/语言能力评估，儿童心理、智力及学习能力评估，儿科学或内科学评估，家庭和康复条件评估。

此外，报告还介绍了空军军医大学第一附属医院（西京医院）人工耳蜗中心的术前评估流程，并分享了7例人工耳蜗植入特殊病例处理，其中病例1为一例前庭导水管扩大患儿，外院诊断双耳极重度SNHL，经完整术前评估发现左耳为重度耳聋，可使用助听器达到最佳助听效果，右耳为极重度耳聋。此病例强调了术前主观测听和助听器精准验配的重要性。

病例2为一例双侧蜗神经缺如伴共同腔畸形患者，术前主观测听显示助听后右耳有明确听觉反应，CI术后2年可理解简单指令和句子，能说简单词汇。

病例3为一例双侧蜗神经缺如患者，术前评估未见任何明确听性反应，CI术后3年仅能察觉部分环境声和言语声，不能辨识词语，未发展出言语。病例2和病例3建议影像学显示蜗神经缺如的患者，术前明确听性反应是判断其是否可从CI中获益的关键。

病例4为一例听神经病患儿，外院由于未引出OAE而误诊为常规SNHL，术前评估时引出CM，通过耳聋基因确诊为OTOF基因突变。本病例强调了CM测试的必要性，以防蜗后病变的漏诊。

病例5为一例孤独症可疑患儿，术前精神发育评估结果极差，进一步孤独症量表评估结果显示存在孤独症症状。术后2年，康复时配合程度差，注意力不集中，目前对声音察觉尚可，辨识言语方面配合程度差，仅能说出简单称呼等词语。

病例6为一例CHARGE综合征患儿，术后2年半，可辨认简单指令等常用短句，能表达短句。

病例7为一例唐氏综合征患儿，术后1年，患儿目前每天可戴CI4~5个小时，家长主诉对声音主动反应欠佳，但整体认知能力、生活自理能力有提高。

人工耳蜗植入涉及耳科学、听力学、影像学、生物医学工程学、儿科学、康复学等多学科交叉合作；术前全面、准确的评估可为术后效果预测提供尽可能多的信息，能帮助患者及家长选择更合适的助听方案，建立合理期望值。