精彩学术报告（二） | 中华医学会第二十一次耳鼻咽喉头颈外科学术会议

嗅觉障碍的机制、诊断和治疗进展及展望

华中科技大学同济医学院附属同济医院

刘争

 

嗅觉障碍的发病机制、诊断和治疗是一个复杂且多维的领域。嗅觉感觉神经元（OSNs）通过其树突纤毛与气味分子结合，并将信号传递至嗅球，最终到达嗅觉皮层形成嗅觉意识。气味转导发生在OSNs的纤毛中，涉及嗅觉受体和信号转导途径。人类有851个嗅觉受体基因座位，但目前只有48个对气味分子有反应而被报道。嗅觉障碍可分为多种类型，包括鼻-鼻窦炎、上呼吸道感染后、外伤后、先天性、老年性、神经系统疾病相关、毒物/药物性嗅觉障碍等。

嗅觉障碍的病理机制涉及OSNs损伤、支持细胞凋亡、炎症反应、解剖因素等。慢性鼻窦炎（CRS）患者的嗅觉黏膜损伤包括紧密连接受损、嗅上皮侵蚀等，而病毒如SARS-CoV-2则通过影响葡萄糖转运和信号转导来导致嗅觉障碍。随着年龄增长，嗅觉功能下降，嗅上皮中的干细胞特性会逐渐耗尽。

诊断嗅觉障碍需要全面的头颈部检查，包括主观嗅觉评估和心理物理测试，如气味阈值测试、气味识别测试等。电生理和功能性成像技术如脑电图（EEG）、功能性磁共振成像（fMRI）等可用于嗅觉功能的客观评估。扩散张量示踪术（DTT）是一种新方法，可以可视化嗅觉神经并评估其功能。

治疗嗅觉障碍的方法包括嗅觉训练，这是目前唯一推荐的治疗方式。研究表明，嗅觉训练可以改善嗅觉功能，加速嗅觉恢复，可能涉及嗅觉受体的初始刺激和神经发生。嗅觉神经胶质细胞（OECs）在嗅觉再生中可能发挥重要作用。其他潜在治疗方法包括生物制剂、干细胞移植和药物干预，如纤毛神经营养因子和壳聚糖等。

综上所述，嗅觉障碍是一个多因素引起的复杂疾病，其诊断和治疗涉及多个层面，包括嗅觉系统的结构和功能、病理机制、临床评估和治疗方法。随着研究的深入，未来可能会有更多的治疗方式被开发出来。

累及气道消化道大血管的分化型甲状腺癌 切除与功能修复重建

海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）  

郑宏良  朱敏辉  张才云  陈世彩  李孟 王伟

 

累及气道及消化道的分化型甲状腺癌已为晚期T4a，而侵犯包裹颈动脉者为T4b，理论上来说属于无法切除者。但晚期分化型甲状腺癌仍然有较长的生命周期，随着靶向免疫治疗的出现，长期生存仍不在少数。因此，如果能够根治性切除T4晚期甲状腺癌患者，将更好地延长患者的生命，提高生活质量，但切除后的气道消化道，甚至颈动脉的功能修复重建，势在必行，这是一项极具挑战性的工作，长海医院团队总结十多年的处理经验，以飨读者。

根据分化型甲状腺癌的分型分期及腺外侵犯程度、部位，开展个体化切除与修复重建。总结2010年至今侵犯喉、气管、食管、下咽的分化型甲状腺癌63例患者，年龄25~73岁，女性42例，男性15例。初发19例，复发44例。分别行肿瘤从呼吸道或/和消化道削除或小部分切除直接缝合术14例、气管部分切除胸锁乳突肌肌骨膜瓣修复术7例、气管袖状切除端端吻合术11例、气管部分切除旋转吻合4例、气管切除游离组织瓣修复2例、部分喉切除喉修复术9例，喉全切或近全切术6例、食道切除胃上提2例、咽食管及喉部分切除重建术5例、全喉全下咽部分气管食管切除游离组织瓣修复3例。伴颈动脉及锁骨下动脉侵犯12例，其中包绕未超过动脉壁1/2者给予颈动脉外膜切除术6例，超过1/2者进行颈动脉血管重建术5例，1例锁骨下动脉侵犯给予切除后结扎。术后给予抗感染、碘131治疗，11例给予靶向治疗。随访1~12年，评价并发症发生率、外科治疗及重建效果，结果表明，侵犯喉、气管、食管、下咽的患者进行切除组织瓣修复重建者49例，其中胸骨劈开处理15例。一期修复成功率93.9%（46/49）。12例颈动脉包裹者经处理动脉均通畅。并发症包括围手术期大出血2例，感染4例，其中3例伴咽瘘喉瘘气管瘘，血肿需要外科处理1例，误吸致吸入性肺炎3例，永久性甲状旁腺功能低下2例，并发症发生率15.9%（10/63）。58例患者术后随访1～12年，9例局部复发，1例死于远处转移，复发率14.3%(9/63)，5年生存率78%。

因此，累及大血管、喉、气管、食管、下咽的甲状腺癌仍可进行手术根治性切除，并行喉气管咽喉食管缺损的修复、咽喉上气道食管功能重建、颈动脉重建，结合靶向治疗等综合治疗，提高生存率的同时，还改善了生活质量。

JORRP治疗风险与气道管理——2024指南解读

上海市儿童医院

李晓艳

 

最新版指南中幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病（JORRP）治疗的风险有复发和多次手术风险、喉气道梗阻风险、麻醉风险、术后声带损伤粘连风险和贝伐珠单抗治疗风险。

JORRP易复发的高危因素包括低龄发病、HPV 11型阳性患者，低社会经济地位、母亲妊娠期尖锐湿疣病史患者。90%以上的病例由6型和11型HPV感染引起，其中11型HPV感染具有更短潜伏期提示致病性更强、更具侵袭性，感染者发病年龄更小，手术总次数更多。临床病程与患者的年龄关联更为密切。手术时间间隔也与年龄有关。手术时机常根据肿瘤部位、大小或喉梗阻分度而定。

指南中对于JORRP治疗风险应做如下处理：（1）麻醉风险：气管插管机械通气、喷射通气作为补充通气方式；（2）术后声带损伤粘连风险：切除深度应在黏膜下层（肿瘤基底部），保护声韧带，根据病变范围及具体手术方式决定是否同期行双侧手术，注意术中保护前联合，尽可能减少术后声带粘连；（3）贝伐珠单抗治疗风险：对于疾病进展迅速、手术干预频繁、有下气道播散者，可考虑使用贝伐珠单抗作为辅助治疗。全身用药可能出现轻度蛋白尿、鼻出血、咯血、高血压、肌酐升高、头痛、血小板减少、甲亢、味觉障碍、恶心等不良反应，局部用药无不良反应出现。

气道管理的内容包括喉梗阻评估与喉梗阻的干预。对于JORRP患者，推荐尽可能避免气管切开术。对已行气管切开术的JORRP患者，推荐在病情平稳且充分评估病情/呼吸情况后尽早拔管。建议短期内无法接受手术或手术无法缓解症状的Ⅱ度及以上喉梗阻JORRP患者行气管切开术，行气管切开的患者术后气管内播散率较未行气管切开的患者显著增高，病变播散至下气道且不可切除的患者可使用贝伐珠单抗控制病情，避免气管切开。

颈静脉孔区手术中的面神经处理策略

重庆医科大学附属第一医院

钟时勋

 

颈静脉孔区肿瘤是比较少见的颅底疾病，绝大多数是生长缓慢的良性病变，如副神经节瘤、神经鞘膜瘤、脑膜瘤等。这些疾病的治疗以手术为主，但由于颈静脉孔区解剖复杂，包含及毗邻诸多重要的血管、神经，因此手术难度大，风险高，对手术医生是极大的挑战。这些病变本身紧邻甚至累及面神经，手术过程可能损伤面神经，因此在手术过程中，需要遵循正确的处理原则，尽最大可能保护及重建面神经。

对于颈静脉孔区手术中的面神经处理，要综合考虑多种因素，采取个体化的处理方式。术者应熟悉颈静脉孔区的解剖结构，有丰富的耳科手术经验。术中应有全面的器械、设备，特别是应具备面神经监测仪。手术应选择合适的径路，术中应尽早、准确地寻找和识别面神经。在处理面神经时应根据不同的病情采取不同的处理方式，同时应具备多种面神经重建能力，以应对不同的面神经损伤情况。

对于较小的非出血性病变，如囊肿、神经鞘膜瘤等，可以采取原位/骨桥技术，即将面神经原位保留，磨除面神经和颈静脉球之间的骨质以及面神经管周围骨质，这样能较好地暴露病变并将之切除。这种方式对面神经功能基本没有影响，能最大限度保护面神经功能。如果面神经骨管缺失致面神经受压而肿胀，应进行面神经减压；对于血供丰富的肿瘤，如副神经节瘤，通常需要将面神经自膝状神经节至茎乳孔处完全解剖游离出来，然后向前改道移位并固定于腮腺组织，既能充分暴露颈静脉孔区，又利于病变的切除及快速止血。

若面神经已经受肿瘤侵蚀而被切除部分节段，则需要对面神经进行重建，而面神经缺失节段较短，可以将面神经改道，即“截弯取直”，再将两断端吻合。如果缺失节段较长，改道后无法吻合，则需要使用神经桥接技术，常用于桥接的神经有腓肠神经和耳大神经；也可以采用面神经-咬肌神经吻合、面神经-舌下神经吻合，甚至多重面神经修复，即面神经-舌下神经吻合+面神经-咬肌神经吻合。不过对于重建的面神经，其功能恢复有限，最多能达到HB Ⅲ级。

总之，由于颈静脉孔区解剖复杂，病变与面神经关系密切，在手术中应根据不同的病变情况，采取个体化策略处理面神经，以尽可能地保护和重建面神经的功能。