何建国：先心病相关肺动脉高压是我国肺动脉高压的主要类型

肺动脉高压在我国并不少见，但是不同类型的肺动脉高压又有何特点？阜外心血管病医院的何建国和陈果等对551位患者进行分析发现，先天性心脏病相关肺动脉高压多见；多数特发性肺动脉高压确诊时病情较重，就诊较晚；结缔组织病相关肺动脉高压好发于中青年女性。

在这项研究中，先心病相关肺动脉高压患者近一半。研究者认为，虽然他们进行的研究并非注册登记研究，但仍然提示先心病所导致的肺动脉高压可能是我国最为常见的肺动脉高压类型，这可能是由于我国部分地区经济和医疗条件较落后未能及时救治有关。

此外，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者发病年龄多偏大，研究者认为，这与老年人发生静脉血栓风险增加有关。特发性肺动脉高压好发于女性，或与女性患者激素水平有关。结缔组织病相关肺动脉高压女性患者居多，则是由于临床上结缔组织病好发于生育期女性。

另外就临床症状而言，七成患者伴有乏力和呼吸困难。其中，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者胸痛和晕厥更为多见。而先心病相关肺动脉高压则以紫绀更常见，这与先心病合并重度肺动脉高压常出现右向左分流有关。

运动耐量是反映肺动脉高压病情严重程度和预后的重要指标。其中，先心病相关肺动脉高压患者多为世界卫生组织肺动脉高压功能分级（WHO-FC）Ⅱ级，且运动耐量较好，提示其心功能与肺动脉压力和肺血管阻力并不一致。

特发性肺动脉高压患者多为WHO-FCⅢ级，病情较重，但结缔组织病相关肺动脉高压患者甚至比前者更差。

该研究共纳入全国31家三甲医院确诊的551例不同类型成人肺动脉高压患者，并对其人口学、功能分级和血流动力学等指标进行了分析。其中包括150例特发性肺动脉高压，273例先天性心脏病相关肺动脉高压，64例结缔组织病相关肺动脉高压和64例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。

来源：陈果，何建国，柳志红，等. 不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析. 中国循环杂志, 2014, 28:300-303.