何建国：我国肺动脉高压发病早，先心病相关占比高

何建国 教授

在昨日的肺血管疾病论坛上，中国医学科学院阜外心血管病医院何建国教授报告了中国肺动脉高压（PAH）登记注册研究。

这项研究覆盖全国 60 家医院，是一项多中心前瞻性登记注册研究，于2009 年 8 月在北京启动，是由中国政府支持的、目前国内规模最大和最权威的 PAH 登记注册研究。

根据世界卫生组织（WHO）PAH 分类，中国 PAH 登记注册研究涵盖了第 1、2、4 类 PAH，且所有入选患者都经右心导管检查确诊。

该研究旨在建立我国第 1、2、4 类 PAH 患者诊断、治疗及随访的信息平台，研究我国这三类 PAH 患者的流行病学分布特征、临床特点、诊断及治疗状况、预后及影响预后的因素，建立生存预测模型，在此基础上建立我国 PAH 患者危险分层体系。

WHO 第 1 类 PAH 包括：特发性PAH；可遗传性 PAH；结缔组织病相关性 PAH；先天性心脏病相关性 PAH（仅包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损及肺静脉畸形引流，且符合下列条件之一者：①无介入或外科手术适应证；②介入或 / 和外科手术后 1 年以上仍存在 PAH）；门脉高压相关性 PAH；药物和毒物相关性 PAH。

我国第 1 类 PAH 登记注册研究目前纳入 1562 例患者。

结果显示，与美国 REVEAL 研究和法国登记注册研究人群相比，我国第 1 类 PAH 患者年龄偏低，平均年龄仅 32.1 岁，而另外两国分别为 50.4 岁和 50 岁；我国患者中 WHO 肺功能Ⅱ级的比例明显高于美国（51% vs 37.8%）。

而且，我国先心病相关 PAH（48.1% vs 11.8% 和 11.3%）和系统性红斑狼疮相关 PAH 所占比例高，合并其他系统合并症的比例少；我国患者的 6 min 步行距离较大，平均肺动脉压、心脏指数和肺血管阻力均较高。

第 4 类 PAH 是指慢性血栓栓塞性PAH（CTEPH），目前我国 CTEPH登记注册研究纳入 195 例患者。

与英国研究（679 例）相比，我国 CTEPH患者的年龄也偏低（63 岁 vs 47.5 岁），肺动脉阻力显 著 增 高（709 vs 993 dyn·s/cm5），平均肺动脉压也偏高（53 mmHg）。

第 2 类 PAH 是指左心衰竭相关肺动脉高压。我国第 2 类 PAH 登记注册研究目前纳入 261 例患者。

与丹麦研究（388 例）相比，我国患者相对年轻（75 岁 vs 65 岁）。我国第 2 类 PAH患者的平均右心室收缩压、平均肺动脉压和肺毛细血管楔压依次为 40.98 mmHg、27.9 mmHg 和 15.5 mmHg。

该研究还进行了肺动脉高压心功能研究，应用影像学手段（PET、CMR、超声）和血清生物学标记物来评估患者心功能及判断预后。

结果显示，右室/左室横径比值在评价特发性 PAH 患者病情严重程度与预后方面有重要价值，基线右室/左室横径比值≥0.84 的特发性 PAH 患者的预后较差。

此外，基线红细胞分布宽度（RDW）与艾森曼格综合征患者的血液动力学指标相关，并且能独立反映预后：与 RDW<13.9% 的患者相比，RDW ≥ 13.9% 的患者6年生存率显著降低。

通过评估生物标志物，研究者发现，血清 YKL-40 水平可作为特发性 PAH 病情评估和预后判断的重要指标，血清YKL-40 水平较低者临床恶化和死亡的风险相对较低。

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