阜外医院初探儿童肥厚型心肌病室间隔心肌切除术

室间隔心肌切除能彻底有效地解除成人肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者左心室流出道（LVOT）梗阻，明显改善症状，降低猝死率。

虽然对于低龄HOCM患儿开展室间隔心肌切除术手术难度大、风险高。阜外医院闫军、王强、郭荣龙等仍作出了大胆的尝试。他们为9例7岁以下药物治疗不佳的HOCM 患儿进行了室间隔心肌切除术。

术后，静息左心室流出道压差由79.4 mmHg 降至 24.4 mmHg；二尖瓣反流分级由2.6 级降至0.4级。

在平均11.1个月后，所有患儿症状均改善，NYHA心功能Ⅰ~Ⅱ级。患儿静息左心室流出道压差仍然保持在24.7 mmHg的低水平，所有患儿二尖瓣功能良好，无中量以上反流。

虽然早期随访结果较满意，对于这些低龄HOCM患儿，室间隔心肌切除术解除左心室流出道梗阻效果好。但远期结果仍是未知，其中一个重要问题是该手术的医源性并发症发生率较高。

“低龄HOCM患者实施室间隔心肌切除术后医源性并发症的发生率会更高，”研究者表示，“儿童主动脉瓣环小、心尖暴露不足导致心肌切除不彻底是术后LVOT 残余梗阻的原因之一，同时儿童及青少年心肌重构可能也与术后LVOT 残余梗阻复发密切相关。”

目前，即使在经验丰富的HCM 治疗中心，室间隔心肌切除的医源性并发症（包括主动脉瓣及二尖瓣损伤、医源性室间隔缺损、完全性房室传导阻滞、室间隔心肌切除不足、LVOT 残余梗阻）发生率仍较高。

研究者还强调，低体重婴儿实施室间隔心肌切除术的手术风险极高。本组1 例体重4.3 kg 的HOCM 婴儿行室间隔心肌切除术后出现急性心功能衰竭无法脱离体外循环，接受了5天的 ECMO 支持，呼吸机辅助治疗近41天，重症监护室住院时间长达56 天。

来源：郭荣龙, 王强, 李巅远, 等. 室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果. 中国循环杂志, 2015, 30: 460-464.

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