阜外医院成功救治双侧冠脉均起源于肺动脉且射血分数仅15%的1岁半患儿

近期，阜外医院小儿外科中心6病房成功为1例左右冠状动脉异常起源于肺动脉合并心功能极低的患儿实施手术，现患儿已出院。

患者是个1岁6个月的小男孩儿，看起来比同龄孩子要小得多。4个月前因“肺炎”在当地医院接受治疗，入院检查时发现患有心脏病，由于当地医院诊疗水平有限，建议去“大医院”看看。

后转入北京某著名心脏病医院进行诊治，当时心脏彩超检查提示“左室大，左心室射血分数25%”，考虑诊断“心肌病？冠状动脉异常起源于肺动脉？”，予以治疗，5周时间过去了，小患者的病情非但没能好转反而进一步恶化了！

几经辗转后，转入我院时患者已神志淡漠，心脏彩超检查提示患儿左室比正常成人还要巨大！左室射血分数仅15.8%（同龄正常儿童60%左右），随时有心脏骤停风险，可以说是气若游丝、命悬一线。

病房主任李守军教授认为患者虽然心脏功能极其低下，而且其他脏器功能也不同程度的损害，但只有立即实施手术，患者才有一线生机。完善术前检查后李主任帅团队在2015年5月22日为患者实施冠状动脉起源异常矫治术，并在术前准备体外膜肺氧合（ECMO）预案。

令人惊奇的是，在手术中发现患者左右冠状动脉都异常起自肺动脉，也就是说患者心脏没有正常的血供，完全依靠侧枝循环。李主任通过主肺动脉开窗技术将患者左右冠状动脉开口转移至升主动脉，使心肌重新获得正常血供。

令人惊喜的是，患者成功脱离体外循环，没有安装ECMO辅助，但由于心脏巨大，只能延迟关胸返回小儿恢复室继续治疗，术后当天心脏彩超检查即发现患者左室射血分数上升至20%，3天后再次入手术室关闭胸骨。

通过在小儿恢复室10天的治疗，患者心脏功能进一步改善，心脏射血分数达到47%，全身各器官功能逐步恢复正常，现已成功出院。

李守军主任介绍，冠状动脉异常起源于肺动脉因为发病率低、临床表现不具备特异性极易被误诊和漏诊，而且即使诊断正确，大部分小儿科医生甚至心脏外科医生对其治疗认识存在很大的误区，认为手术风险太大，首先需要通过药物治疗改善心脏功能。

事实上，外科手术是唯一有效的治疗手段，该病一经诊断就有手术适应症，必须要尽快通过手术使缺血心脏重新获得血供，药物治疗不仅不能改善心脏功能，而且拖延手术时机，增加手术风险，影响长期效果。

本例患者左右冠状动脉都异常起源于肺动脉则更为罕见，国内尚无相关报道，全世界仅报道10余例，且多为尸检发现，存活病例仅5例。阜外医院目前对冠状动脉异常起源于肺动脉的诊治规模和效果已经达到国际领先水平。