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同部位反复心梗的罕见病因

2015-11-29 18:43:26来源:中国循环杂志阅读:19次


【主诉】女性,56 岁。主因“间断胸背部憋胀2 个月,加重15 天”入院。

【现病史】2 个月前无明显诱因出现胸背部憋胀,持续约15 min 就诊于当地医院,诊为“急性心肌梗死”并给予保守治疗,住院期间仍有胸部不适,含服硝酸酯类药物可缓解。15 d前患者无明显诱因再发胸背部憋胀,性质基本同前,含服硝酸酯类药物不缓解,超声心动图示右冠窦占位性病变,大小19 mm×9 mm×13 mm,下壁心肌梗死。5 d 前患者感胸闷、突发意识丧失,心电监测示室颤,立即行心外按压、电除颤,恢复窦性心律,复查超声心动图:下后壁、前壁心尖部呈节段性室壁运动异常。

【家族史和既往史】否认冠心病早发家族史;否认高血压、糖尿病史。

【体格检查】未见异常。

【辅助检查】心梗三项:肌红蛋白0.186 ng/mlCK-MB 1.4 ng/ml,肌钙蛋白I 0.186 ng/ml;心电图:窦性心动过速,下壁心肌梗死(图1)。


1 入院心电图显示Ⅲ、aVF 导联见Q 波,Ⅱ、Ⅲ、aVF V2~V6 导联T 波倒置


胸部X 线:左心室略大,右下肺陈旧性病变。心脏CT 冠状动脉造影:左、右冠状动脉起源未见异常,冠状动脉分布呈右冠状动脉优势型;左主干未见明显斑块、管腔狭窄;前降支近段局限性管壁稍厚、无明显管腔狭窄。

超声心动图:主动脉瓣右冠瓣可见一个中低回声团块附着,大小约1.2cm×0.7 cm,回声欠均,似有短蒂与右冠瓣相连,随心动周期活动幅度较大,其内未见血流信号;左心室下后壁运动幅度减低(图2)。


【诊断】主动脉瓣右冠瓣乳头状弹性纤维瘤;急性心肌梗死(下壁)。

【诊疗过程】开胸手术治疗。术中经主动脉切口探查:左、右冠状动脉开口正常;主动脉瓣为三叶瓣,右冠瓣瓣尖见绒毛样肿物,直径约2 cm,蒂宽约5 mm,与右冠瓣瓣尖相连(图3)。


术者彻底切除肿物,完整保留右冠瓣。主动脉瓣右冠瓣活检组织术后病理:呈乳头状生长,表面被覆单层内皮细胞,间质玻璃样变、黏液变性;免疫组化染色:CK-),Calretinin-),CK5/6-),CD34+),Ki-67-);综上符合乳头状纤维弹力瘤,大小1.5 cm×1 cm×0.5 cm

术后患者症状消失。1 周后复查超声心动图:左心室下后壁、节段性室壁运动幅度减低。(北京大学人民医院 于超)


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