2015-12-07 23:31:38来源:中国循环杂志阅读:33次
近期,ESC专家组对2006年美国心脏病学会(ACC)/美国心脏学会(AHA)/ESC《室性心律失常处理与心脏性猝死预防指南》进行了更新。刘文玲教授总结了扩张型心肌病(DCM)患者心脏性猝死的预防的12条建议。
DCM定义为左心室扩张伴收缩功能障碍,不伴异常负荷或冠状动脉疾病,为整体收缩功能障碍。成人发病男性多于女性,总患病率为1/2500,估计每年发病率为7/100,000。儿童每年发病率为0.57/100,000。
目前已在20%成人DCM患者中发现潜在致病基因突变(肌小节和桥粒蛋白)。伴传导性疾病的患者常出现核纤层蛋白A/C(LMNA)和结蛋白基因突变。
扩张型心肌病患者心脏性猝死的预防 | ||
建议 | 分类a | 等级b |
建议DCM患者用最佳药物治疗(ACE-抑制剂,β受体阻滞剂和MRA),降低猝死和心衰加重的风险。 |
Ⅰ | A |
DCM伴VA患者,建议迅速识别并治疗致心律失常的原因(如致心律失常性药物,低钾血症)及并发症(如甲状腺疾病)。 | Ⅰ | C |
稳定DCM伴中危CAD和新发VA的患者,建议行冠状动脉造影。 | Ⅰ | B |
DCM伴血流动力学不稳定的VT/VF,预期生存>1年,功能状态良好的患者,建议植入ICD。 | Ⅰ | A |
≥3个月最佳药物治疗,患者预期生存年限>1年,功能状态良好,DCM伴症状性HF(NYHAⅡ-Ⅲ级),射血分数≤35%者,建议植入ICD。 | Ⅰ | B |
DCM伴药物难治性束支折返性心动过速的患者,建议行导管消融术。 | Ⅰ | B |
有明确致病基因LMNA突变和临床危险因素c的DCM患者,应考虑植入ICD | Ⅱa | B |
经过最佳设备程控,植入ICD后经历反复恰当电击复律的患者,建议用胺碘酮治疗。 | Ⅱa | C |
药物难治性DCM患者伴非束支折返性VA,应考虑导管消融术。 | Ⅱb | C |
可以考虑侵入性EPS及PVS进行SCD危险分层。 | Ⅱb | B |
不建议DCM患者用胺碘酮治疗无症状NSVT。 | Ⅲ | A |
不建议DCM患者用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗VA。 | Ⅲ | A |
ACE=血管紧张素转化酶;CAD=冠状动脉疾病;DCM=扩张型心肌病;EPS=电生理研究;HF=心力衰竭;ICD=埋藏式心脏复律除颤器;LMNA=核心层蛋白A/C;MRA=盐皮质激素受体拮抗剂;NSVT=非持续性室性心动过速;NYHA=纽约心脏协会;PVS=程序性心室刺激;VA=室性心律失常;VT=室性心动过速。
a推荐分类。b证据级别。
C明确LMNA突变患者的危险因素:动态心电监测中有NSVT,首次评估LVEF<45%,男性,无义突变(插入,缺失,截断,或影响剪接的突变)。
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