不典型的肌致密化不全患者：诊断还是放弃

左心室心肌致密化不全（LVNC）主要表现为心力衰竭、心律失常和血栓事件三大症候群。虽然心肌致密化不全在心脏超声心动上具有特征性表现，但部分患者还不能完全满足诊断条件。因此，研究者认为，对于这些患者不能除外是心肌致密化不全的早期表现，建议将其定义为不典型心肌致密化不全，并密切随访观察。另外，作者指出，围产期心肌病中可能有相当一部分病因是心肌致密化不全，值得临床医生注意。

西安交通大学第二附属医院刘保民等在陕西省3个协作中心中，总结了用Jenni标准诊断的左心室心肌致密化不全情况。

其中有45例超声表现典型的左心室心肌致密化不全，非致密层与致密层比值（N/C）大于2，有明显心力衰竭的表现，左心室明显扩大，射血分数减低明显，合并有较多的二尖瓣、三尖瓣返流以及心包积液。

但他也发现，Jenni标准太过严格，有10例不能完全确诊，主要是非致密层与致密层比值（N/C）没有达到2/1，但其心肌声像图特点完全符合致密化不全两层回声表现，且家族中也有典型心肌致密化不全患者。

这些患者的左室心腔不大，射血分数正常，没有心力衰竭，没有明显的合并症。如何诊断？作者认为，心肌致密化不全有一个程度问题，也是一个渐进过程，在做出诊断以前必然有一个发展过程，这些患者有可能进展为心室心肌致密化不全，因此他们把这部分患者定义为不典型心肌致密化不全。

另外，作者也观察到，有2例患者在围产期发病，有些心肌致密化不全患者在存在一定诱因下发病，部分围产期心肌病中可能是心肌致密化不全。

文章采用的Jenni超声标准包括4条：

1）没有并存的心脏其他畸形。

2）收缩期非致密层与致密层的最大比值（N/C）>2具有特征性诊断意义。

3）病变部位主要（>80%）位于心尖部，左室后壁以及侧壁的中下段。

4）彩色多普勒血流信号充填于凹陷的隐窝内，该隐窝与冠状循环之间不交通。

来源：刘保民, 贾玄慧, 魏亚娟, 等. 55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析.中国循环杂志,2014,29:48~51.

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