【“千县万医”走进南充】房缺修补术后9年发生感染、心律失常和心脏扩大：复杂问题怎样简化？
2016-03-07 20:19:58来源：中国循环杂志阅读：17次
“千县万医”专栏
南充站
主诉：反复心悸7天，加重伴腹泻1天。
现病史：患者女性，28岁。入院前7天受凉后出现心悸不适，自扪脉搏有脱落现象，与休息、活动无关，伴干呕及低热（体温不详）。
入院前1天，心悸症状加重，为持续心跳过快感，伴气促，并出现大便次数增多，约3~4次/日，为黄色稀样便，不伴晕厥、胸痛，不伴有里急后重、腹胀、腹痛。院外治疗效果不佳，转入我院。急诊科检查后以“室性心动过速原因待查”收入重症监护单元（ICU）。患病以来，食欲差，体重改变不明显，小便正常。
既往史：25年前体检发现“心脏杂音”，提示“房间隔缺损”，9年前于外院行“房间隔缺损修补术”，手术前后患者活动耐量同常人。个人史、婚育史和家族史无特殊。
入院查体：体温37.0℃，脉搏200次/分左右，呼吸23次/分，血压90/60mmHg。发育正常，神清语晰，急性面容，半卧位。颈静脉无怒张，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨中线可见长约5 cm手术瘢痕，双侧呼吸动度减弱，双肺呼吸音降低，闻及少许湿啰音，无干啰音。
心前区无隆起，无震颤，心尖搏动位于第五肋左锁骨中线，心率200次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音（A2）=主动脉瓣区第二心音（P2），各瓣膜听诊区未闻及杂音，周围血管征阴性。
辅助检查：血常规提示，白细胞计数17.15×109/L，中性粒细胞78.30%。高敏肌钙蛋白（hsTnI）0.783 ng/ml，肌红蛋白237.6 ng/ml，肌酸激酶同工酶（CK-MB）5.0 ng/ml。B型脑钠肽2669.8 pg/ml。血生化提示，尿素氮24.04 mmol/L，肌酐236.4 μmol/L，谷丙转氨酶1562.3 U/L，谷草转氨酶1389.6 U/L，白蛋白35.1 g/L，总胆红素23.0 μmol/L。
入院心电图提示，单形性室性心动过速（呈左束支阻滞图形）。
考虑为室性心动过速待查（急性重症心肌炎？）；先天性心脏病（房间隔缺损修补术后）；急性胃肠炎。
入院后予胺碘酮150 mg静脉注射抗心律失常，头孢替安抗感染。患者诉心悸明显缓解，气促减轻。复查心电图提示，窦性心律，完全性右束支阻滞，S1Q3T3征。
床旁胸片提示，胸骨呈术后改变，心影增大；双肺渗出性病变，双侧胸腔积液。床旁心脏超声提示，右心增大，三尖瓣重度反流，左室射血分数（LVEF）70%。D-二聚体19.41 μg/ml，细菌感染指标高敏C反应蛋白等增高，胸腔穿刺液为漏出液，血培养及胸水细菌培养阴性。
临床可疑肺栓塞，遂行肺动脉CT血管造影（CTA）提示，右房、右室增大，肺动脉高压；未见确切肺动脉栓塞征象；；右肺下叶外侧底段炎症，左肺上叶尖后段纤维灶，左肺下叶炎性改变伴压迫性不张。
遂予头孢替安抗感染，呋塞米+螺内酯利尿，盐酸曲美他嗪改善心肌代谢。患者未诉心悸、气促。
复查心脏超声提示，先心病房缺术后，心房水平未见分流，右心增大以右室明显，右室壁变薄，运动减弱，三尖瓣轻-中度反流，轻度肺动脉高压，超声所见不能排除致心律失常型右室心肌病可能。
心脏磁共振提示，先心病房缺修补术后，右心房室增大，以右心室为著，心包少量积液，左心室心尖肌壁考虑心肌缺血；右侧肺动脉增宽。动态心电图提示，平均心率67次每分（bpm），最小心室率42 bpm，室性早搏有1932次，2次短阵室速，107阵室性二联律。
出院诊断考虑为急性重症心肌炎、室性心动过速、心功能Ⅲ级；先天性心脏病、房间隔缺损修补术后、右心增大。在原用药基础上增加培哚普利和酒石酸美托洛尔（据心率、血压调整剂量）。
中国医学科学院阜外医院康连鸣教授指出，从病史、体征和辅助检查结果综合分析，本例突出特点有3个：感染、心律失常和心肌病，诊断应当首先考虑致心律失常型右室心肌病（ARVC）。
本次可能是由于感染诱发心律失常，心律失常与既往房间隔缺损无显著相关性。绝大多数ARVC患者在确诊时已成年，有条件的情况下，这类患者可以行心肌病基因筛查以确诊。
治疗的方法首选心脏移植。经典抗心衰药物治疗或仅能延缓、但不能阻止病变进展。早期β受体阻滞剂+胺碘酮干预可减少心律失常风险，射频消融的获益不确定。
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