【阜外医院病例】一例怀疑右心心肌病的年轻女性患者

‍临床资料

患者女性，27岁，因活动气短、乏力10年余，加重 1 年住院。患者于曾于 2005-01 初感冒，咳嗽， X 线胸片发现心脏扩大，2015- 1 月13日安贞医院经胸 / 食管超声心动图检查显示：三尖瓣隔瓣轻度下移，三尖瓣关闭不全，右心房室明显扩大，肺动脉压升高（轻中度）。为进一步确诊来我院检查。

1月18日超声示左心房内径 27 mm，左心室舒张末内径 39 mm，左心室射血分数（LVEF） 73%，右心室舒张末内径37 mm，各瓣膜形态、结构、启闭运动未见异常；三尖瓣关闭不全，中量反流。

1月20日，EBCT示：右心房室明显增大，右心室收缩稍差，考虑右心受累疾患可能性大，继发三尖瓣关闭不全；未见心包疾患，未见三尖瓣下移畸形征象。

1月27日核素心血池检查显示：右心房室明显扩大，以右心室为著，右心功能明显受损，左心室、左心房功能正常。肺功能和血气分析未见明显异常。诊断考虑：“右心室心肌病”。

后多次来我院复查。1年前上2~3层楼时感气短、乏力。2015~02-16解放军总医院超声示先心病、三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流、右心房明显增大、轻度肺动脉高压。

2015-02-25于我院超声示先心病、三尖瓣下移、三尖瓣反流（中大量）。既往患者曾发生两次晕厥，均于2010年腹泻起立后晕倒，瞬间恢复。

体检 呼吸:20次/分，血压:110/70 mmHg，颈静脉无怒张，两肺清，心率81次/分，三尖瓣区闻及3/6级较粗糙收缩期杂音，肺动脉瓣关闭音较响，但不亢，肝不肿大，双下肢无水肿。

实验室检查：风湿免疫指标正常。心电图：心电轴约+90°，V1呈“不完右”图形（图1），动态心电图监测结果：平均心率74次/分，22 h内未见早搏与停搏。X线胸片：肺动脉段平直，右心增大为主，心胸比0.57（图2）。

影像学检查：从2005年起先后做过12次超声检查，多描述右心房室扩大，大量三尖瓣反流（图3），偶有提及肺动脉高压及三尖瓣下移畸形；惟有2007-08-24我院一次超声报告称：右心房室内径扩大，右心室壁运动尚可，三尖瓣发育不良，三个瓣叶均位于瓣环水平，未见明显下移，隔叶偏小，瓣尖腱索短，关闭活动受限，前叶较长，但瓣尖腱索较短，关闭活动亦受限，三尖瓣关闭不拢。

多普勒检查：三尖瓣大量反流。EBCT及两次磁共振成像均疑为右心心肌病（图4）。入院诊断：先天性心脏病、三尖瓣下移、三尖瓣关闭不全、右心扩大、心功能Ⅱ~Ⅲ级。右心室心肌病待排除。

点评

本例是一独立的疾病实体——先天性三尖瓣短腱索引起的大量三尖瓣反流。在15次的影像学检查中，只有1次超声心动图检查给出了详尽的三尖瓣装置的描述，为正确诊断提供了有力支持。

短腱索的诊断在瓣膜启闭运动中更容易确定，因此超声心动图对其诊断更具优越性。作为临床医师或者包括影像科医师都不能仅仅满足于某某瓣膜的反流诊断，应当进一步描述和了解反流量、方向、部位、瓣环大小、瓣叶完整性、对合情况（瓣尖或粗糙带对合）及腱索发出的部位、长短与乳头肌的关系，以及三尖瓣反流可能的原因等，这些对临床诊断和评估病情都十分重要。

本例患者原本因不能排除心肌病的可能，外科医师对其治疗十分纠结，患者也犹豫不决。实际上在明确诊断后，先天性三尖瓣叶短腱索可行腱索延长成形术，也可做瓣膜置换术，少数手术患者的随访结果都比较满意。该患者已在他院按三尖瓣叶短腱索做了手术，术后3个月复查三尖瓣少量反流。

来源：程显声, 柳志红, 熊长明. 先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例. 中国循环杂志，2015，30：1115.

转载：请标明“中国循环杂志”

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